Paniculitis

La paniculitis es una enfermedad inflamatoria de la piel que se caracteriza por la formación de nódulos dolorosos en la grasa del tejido subcutáneo. Estos nódulos pueden ser solitarios o múltiples con tamaño entre 0.5 y 10 centímetros y su consistencia puede ser dura o fluctuante. Las lesiones tardan entre una y ocho semanas en desaparecer dejando a veces un área pigmentada y deprimida en el sitio afectado. Pueden estar acompañadas de fiebre, alteraciones en la función hepática, diátesis hemorrágica, lesiones pulmonares nodulares y disfunción pancreática. El cuadro histológico es de necrosis grasa con infiltrados de células inflamatorias y macrófagos llenos de grasa. Hasta hace poco tiempo estos síntomas eran conocidos como la enfermedad de Weber-Christian, pero se está abandonando este término debido a la diversidad de causas de la paniculitis. El diagnóstico es diferencial, entre otras causas de paniculitis, como la linfoidea, la eosinofílica, las enfermedades del colágeno (Ej. lupus y esclerodermia), entre otros. Es fundamental el estudio en sangre de la concentración y fenotipo de la AAT. Según los casos reportados en la literatura médica, se ha utilizado para su tratamiento Dapsona®, medicamento (fármaco) utilizado para la lepra, e infusiones intravenosas semanales (terapia de reemplazo/sustitutiva) de AAT [Prolastin(a)®], a razón de 60 mg/Kg.